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馬凡氏症候群(Marfan Syndrome)
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发表于 10-11-2009 08:56 PM
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发表于 17-11-2012 09:47 AM
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http://bbs.mafanlife.com/thread-3444-1-1.html
5月7日，年仅24岁、身高2.18米的前辽宁男篮和国青队球员张佳迪因病离世。这位曾经有着“小姚明”之称的篮坛新星死于“马凡氏综合征”。
很多人不一定熟悉张佳迪，但是下述被马凡氏综合征所“击倒”的人士大家一定知道。让我们来看以下几个例子：
1986年1月24日晚上，日本日立女子排球队与大荣商社女子排球队交战。加盟大荣队的世界女子排球名将、与我国郎平齐名的美国运动员海曼（身高1.96米）在旁观赛，为队友加油。突然，她从凳子上跌倒在地，几分钟后，当救护医生赶到，她已瞳孔散大，气绝身亡。尸体解剖证实，海曼也死于马凡氏综合征心血管病变。
1970年11月9日晚上，身高1.95米的法国总统夏尔·戴高乐将军像往常一样坐在桌前玩纸牌。突然，他惨叫一声，又无力说道：“噢！我痛，那儿，背上……”并用手指向后背。说完，这位法兰西第五共和国总统，反法西斯侵略的不屈战士，眼镜跌落在地上，身体向一侧倾倒，抢救无效而亡。其尸体解剖发现，位于他心脏附近主动脉上的第一个夹层动脉瘤破裂了，大出血致其死亡。联想起一个多月前戴高乐就诉说自己背后隐隐作痛及其他有关病史，医生们认为戴高乐患有马凡氏综合征。因为多达40%至60%的马凡氏综合征患者发生心血管系统的异常，如心瓣膜畸形、心隔缺损、主动脉及肺动脉瘤等，而动脉瘤破裂大出血是其最严重的并发症。
1865年，美国南北战争结束后，为解放黑奴发挥巨大作用的美国第十六任总统阿伯拉罕·林肯，被人暗杀身亡。上世纪90年代，美国科学家在林肯去世一百多年后，采用基因工程聚合酶链锁反应高新技术研究证实，具有马凡氏综合征外表特征——身高1.95米、两臂修长、双手指细长的林肯，也是一位马凡氏综合征患者。那么，为何林肯患上马凡氏综合征却能超常规地活到56岁呢？其原因是半数左右的马凡氏综合征患者只有特殊的外表特征，而无致命的心血管病变，林肯可能就属于这种情况。何谓马凡氏综合征？这是一种以医生名字命名的疾病。
1896年，法国医生安托尼·马尔凡发现一例与帕格尼尼相似的病态手指病人。这病人是位5岁的女孩，其四肢特别的长而纤细，并有眼睛、骨骼、心血管病变三联征。由于其指（趾）细长，医界当时称此病症为“蜘蛛指（趾）综合征”，后又以安托尼·马尔凡之名命名为“马凡氏综合征”。此病虽然罕见，但奇怪的是和历史上不少名人，尤其是与体坛名将有关，因此马凡氏综合征又被称为“巨人杀手”。如我国身高2.17米的男篮队员韩朋山、身高2.04米的四川排球运动员朱刚、身高2.12米的沈阳东进篮球队中锋武强都死于马凡氏综合征。
上世纪90年代，医学界根据马凡氏综合征的临床及基因改变，制定出该综合征的诊断标准。此病是以眼睛、骨骼、心血管三联征为典型表现的结缔组织病。眼睛方面可表现为高度近视、晶状体脱位甚至视网膜剥离而造成失明。骨骼方面表现为形体又高又瘦，高颧骨，高腭弓，脊柱侧弯或鸡胸，尤其是手指或脚趾特别细长，形如“蜘蛛指”或“蜘蛛趾”。心血管方面表现为动脉中层弹力纤维发育不全，导致主动脉根部扩张形成主动脉瘤，主动脉夹层分离、主动脉瓣受侵犯，引起主动脉瓣或二尖瓣关闭不全。该病致死的主要原因是主动脉瘤破裂或夹层动脉瘤破裂，也可死于严重心力衰竭或感染性心内膜炎。
虽说目前医学上对根治马凡氏综合征尚无良策，患者寿命的长短取决于心血管受累的程度，但是及早就医，避免剧烈运动，对患者还是大有裨益的。然而不幸的是，有些人尤其是体坛名将没能注意到这一点，如张佳迪被确诊为得了马凡氏综合征，这种病的患者其实应该立即做手术治疗，并且不适合继续从事激烈运动，但可惜的是他的手术一直拖着没做，怀揣职业篮球的梦想，继续追寻着自己的篮球梦，在无缘 CBA 赛场之后，他又去了东北大学打球，激烈的运动也为他的病发埋下隐患。
张佳迪不幸去世的悲剧敲响了这样的警钟：运动重要，但健康和生命更重要。
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发表于 10-11-2009 08:55 PM
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