地中海贫血症

rain_siscokid87

地中海贫血症

不知道大家听过这个病吗??
我本身是有这个病的...
地中海贫血症Alpha thalassemia ,又稱海洋性貧血
这些是我找的的一些资料..
让大家更了解地中海贫血症 ...

[ 本帖最后由 rain_siscokid87 于 7-7-2008 07:54 PM 编辑 ]

rain_siscokid87

什么是地中海贫血症？？

地中海贫血是一种血病，这种病在很多地方都有发生，尤其是在地中海的国家，中东及亚洲地区。

地中海贫血可分为两大类，分别有甲型（α）和乙型（β）。另外亦有轻型、中型及重型地中海贫血之划分。因患中型的比例较少，故我们解释重点放在轻型和重型地贫。

甲型（α）和乙型（β）地贫

在血夜中，红血球内的正常血红蛋白成份是由两类的珠蛋白链组成，称之为珠蛋白链和珠蛋白链。正常的情况下，每一个人会拥有两组正常的血红蛋白基因；一组来自父亲，另一组来自母亲。如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因，珠蛋白链或珠蛋白链的制造会减少，引致地贫出现。决定一个人是有甲型（α）或乙型（β）的地贫便视乎以上的遗传情况。

轻型地中海贫血

轻型地中海贫血是指患者的身体携有地贫的基因，所以又叫做地贫基因携带者。大部份地贫基因携带者是没有任何病徵及不需要接受治疗。只有少部份人有轻微贫血。若非经过验血，大多数地贫基因携带者都不会知道自己带有这种遗传基因。估计香港现时有55万人是地贫基因携带者，约占总人口8.5%.

重型地中海贫血

重型地中海贫血亦称地中海贫血或库利氏贫血。这是一种非常严重的血病，病发于幼童期。患有此类型地中海贫血病儿童，其身体内不能制造足够的血红蛋白，他们需要终生定期的输血和接受药物治疗。重型地中海贫血一定由父母遗传，它是不会传染的。另外有轻型地贫的人亦绝对不会日后变为重型，详情请看重型地中海贫血的遗传和预防。

　每年，世界上有十万个患有重型地中海贫血症的儿童出生。

[ 本帖最后由 rain_siscokid87 于 7-7-2008 07:56 PM 编辑 ]

rain_siscokid87

不要把地中海贫血跟普通贫血混为一谈。这2个是有分别的...

普通贫血是因为饮食导致缺乏铁质，以至红血球量过少，红血球输送氧气不足，
就缺氧--->普通贫血

地中海贫血是因为红血球本身有缺陷，不是因为红血球的数量。
P/S= 地中海贫血不会运用身体里面的铁质而导致铁质过多..

地中海贫血人的红血球数量是足够的。

当然地中海病患也可能饮食中缺乏均衡，而得一般普通贫血。
红血球有缺陷就是基因出错而导致的。地中海贫血的基因携带者并不发病，外表和身体机能与常人无异，许多基因携带者可能终生也不知道自己的基因缺失，只有重症患者才会显露症状，治愈的可能性极微。

[ 本帖最后由 rain_siscokid87 于 7-7-2008 07:43 PM 编辑 ]

rain_siscokid87

病状

病状地中海貧血症有輕度和重度之分。

重度患者通常不能存活；

而兩個輕度患者結婚，他們的後裔患有重度地中海貧血症的機會相對其他人會高很多。

由於地中海型貧血的患者缺少正常的血紅素，
紅血球攜氧功能差，體內主要造血器官骨髓與次要造血器官肝臟、脾臟均會進行旺盛的造血作用，但造出的紅血球也多半品質不佳，容易被破壞，成為惡性循環。骨髓增生會侵犯周圍的皮質骨，使骨骼較脆弱。旺盛的造血作用會消耗極多的養分與能量，使身體其他部位的養分供需失調。

不斷的輸血可以改善貧血的症狀，也可避免過度的造血作用，但血紅素中的鐵質會過度存在身體中，並堆積至各重要器官造成器官病變。

rain_siscokid87

【常规治疗】

治疗要点

（一）限制含铁药物的使用及限制进食含铁食物。
（二）重型病例需反复输血，使血红蛋白维持在 6-8 克／分升，以维持生理功能。

输血指征

( 一 ) 贫血严重 ( 血红蛋白在5克／分升以卜 ) 。
( 二 ) 出现溶血现象。
( 三 ) 合并严重感染。
( 四 ) 贫血性心衰。 反复输血可引起含铁血黄素沉着症或血色病，对此可用螯合剂去铁敏 (Deferoxamine) ，每日肌注 500mg ，每周连续使用 6 天,长期使用。同时加用维生素c促进尿铁排泄。

用药原则

正确地对症及支持治疗对维持和延长生命非常重要。有条件者可试用异基因骨髓或外周血干细胞移植，使用铁螯合剂时，同时给维生素Ｃ有促进铁排泄的作用，但大量使用维生素Ｃ会增加铁对心脏的毒性作用，应慎用。

rain_siscokid87

保留
P/S=我不会放图片

若夫妇两人都不是地贫基因携带者，他们的下一代将不会有这种基因。

若夫妇只有一方是地贫基因携带者，每次怀孕，他们的子女有50%机会因遗传而成为地贫基因携带者。

若夫妇二人都是地贫基因携带者，每次怀孕他们的孩子会有25%的机会是“正常”，50%的机会成为地贫基因携带者，而有25%的机会患上重型地贫。

两个都不是患者
生出来的孩子
不是患者

轻型患者 +  不是患者
生出来的孩子，一定会有一个被遗传是轻型患者

2个都是轻型患者
生出来的孩子， 会有一个就是100%患者也就是说
是重型病患者咯

那也要看看是alpha或beta 地贫血，如果两夫妇都是beta地贫血，那推理是正确的，但如果他们两个是alpha地贫血，就不完全正确了。

在alpha thalassemia里，是要看那两夫妇的alpha基因缺陷是cis或是trans, 因为这些都会有不一样的基因组合，就让我简单说明吧！

老公： trans-alpha thalassemia trait
老婆：trans- alpha thalassemia trait
孩子：全部trans-alpha thalassemia trait(所有孩子没有机会中严重地贫血）

老公：trans-alpha thalassemia trait
老婆：cis-alpha thalassemia trait
孩子：50% alpha thalassemia silent, 25% trans-alpha thalassemia trait, 25% H-disease(情况和G6PD差不多）

老公：silent alpha thalassemia
老婆：trans-alpha thalassemia trait
孩子：50% trans-alpha thalassemia trait, 50% alpha thalassemia silent(要做DNA检验才能知道的）

老公：silent alpha thalassemia
老婆：cis-alpha thalassemia trait
孩子：25% H-disease, 25% alpha thalassemia silent, 25% cis-alpha thalassemia trait, 25% 正常   

老公：silent alpha thalassemia
老婆：silent alpha thalassemia
孩子：25% trans-alpha thalassemia trait, 50% alpha thalassemia silent, 25% 正常

老公：cis-alpha thalassemia trait
老婆：cis-alpha thalassemia trait
孩子：50% cis-alpha thalassemia trait, 25% 正常， 25% 严重地贫血（major alpha thalassemia)

希望大家看得明白！
再提醒大家，以上言论只针对Alpha Thalassemia!
所以，有哪对夫妇是alpha thalassemia trait, 也不必太担心，只要他们两个不是cis-alpha thalassemia trait,那他们的孩子是不能中严重地中海贫血(Major Alpha Thalassemia).

大家要结婚要生孩子

记得去做婚前检查咯。。。。

不要让孩子辛苦了。。。。

rain_siscokid87

http://www.thalassemia.com/alpha_thal.html

这个是个朋友给的网站...不过是英文的...

[ 本帖最后由 rain_siscokid87 于 7-7-2008 07:57 PM 编辑 ]

Wynnes

纯粹只是介绍病症吗？ 我以为会有故事看

rain_siscokid87

原帖由 Wynnes 于 8-7-2008 01:05 AM 发表
纯粹只是介绍病症吗？ 我以为会有故事看

故事啊.....没什么精彩的哦....
要说我自己....给我点时间...

５星义工

资料整理得很棒，继续努力哦！

您也可以说说你们有什么特别需要的？体力会比较衰弱吗？药物会贵吗？有这种协会来做宣传吗？等等
期待您的答复！
谢谢。

天秤座csy

其实最安全的做法是恳请各位要结婚的朋友
还没怀孕前去做检验，至少知道是否地贫基因携带者，
如果是要让妇产科医生知道他们会一直小心注意观察直到胎儿出世。

～其实身边有很多人是地贫基因携带者而自己不知，
我本身家族妈妈那边是，但外婆老一辈的人没这方面的知识
也不认同，早些年还一直唠唠叨叨的说我妈命硬克死后来出不了世的弟妹，
直到阿姨舅舅也面对一样的问题才肯认清这是一种病证。

re_born

去年體檢報告出爐
證實患有此病
來得很突然
還沒有心理準備
怎麼辦。。。

rain_siscokid87

原帖由 re_born 于 9-7-2008 06:52 PM 发表
去年體檢報告出爐
證實患有此病
來得很突然
還沒有心理準備
怎麼辦。。。

那么我们可以知道你报告写什么吗?
是带菌者, 严重者还是轻微的啊?
你知道你的血现在是几点吗?

re_born

原帖由 rain_siscokid87 于 9-7-2008 08:29 PM 发表
那么我们可以知道你报告写什么吗?
是带菌者, 严重者还是轻微的啊?
你知道你的血现在是几点吗?

很好的問題。。 你的提問，我都不懂得回答。。 我是第一次接觸此病例。。

我要先找回那份報告，它失蹤了。。

如果有專業醫生，希望能提供解釋。。 謝謝。。

rain_siscokid87

原帖由 re_born 于 9-7-2008 09:03 PM 发表

很好的問題。。 你的提問，我都不懂得回答。。 我是第一次接觸此病例。。

我要先找回那份報告，它失蹤了。。

如果有專業醫生，希望能提供解釋。。 謝謝。。

恩恩...
所以你也不用太担心...
因为你没有输血..所以不是严重的...

可是知道你是属于那一类的是最好的....

李文杰

那你的病情会对你的健康有些什么危险，
平时怎样治疗？
你怎样去面对和看待你的病呢？？？

re_born

原帖由 李文杰 于 10-7-2008 12:21 AM 发表
那你的病情会对你的健康有些什么危险，
平时怎样治疗？
你怎样去面对和看待你的病呢？？？

其實我已經忘記患有此生病。。 看到此帖看想起。。

我跟平常人一樣的生活，並沒有特別的改變。。

待我找回那份報告再跟大家分。

川青

原帖由 rain_siscokid87 于 7-7-2008 19:51 发表
保留
P/S=我不会放图片

若夫妇两人都不是地贫基因携带者，他们的下一代将不会有这种基因。

若夫妇只有一方是地贫基因携带者，每次怀孕，他们的子女有50%机会因遗传而成为地贫基因携带者。

若夫妇二人都 ...

关于生物基因学，除了我们直属的父母亲直接遗传给予我们以外，其实还有特别的例子出现。也可能会出现阁代遗传的情形出现...
正常人类细胞共有23对chromosome，所以我们还是需要些时间来多了解。

love12345

那有这种病的人能生孩子吗？

WhoAmI

唯一真正方法解决是换骨髓？
要有＄才能换...手术费都是几十万起...
还要找适合的骨髓都已非常难了...
换了以后就解决自己的地中海贫血症但以后生孩子还是会遗传这病！？